A Langerhans-sejtek hisztiocitózisa olyan rendellenesség, amelyben az immunrendszer sejtjeinek feleslegében, úgynevezett Langerhans-sejtekben termelődik a szervezetben. Az immunrendszer szabályozását segítő Langerhans-sejtek általában az egész szervezetben megtalálhatók, különösen a bőrben, a nyirokcsomókban, a lépben, a májban és a csontvelőben. A Langerhans-sejtek hisztiocitózisában az éretlen többlet Langerhans-sejtek gyakran granulomáknak nevezett daganatokat képeznek. De a Langerhans-sejtek hisztocitózisát általában nem tekintik ráktípusnak.
Az érintett egyének körülbelül 80%-ánál egy vagy több granuloma alakul ki a csontokban, ami fájdalmat és duzzanatot okoz. A granulómák, amelyek általában a koponyában vagy a karok vagy lábak hosszú csontjaiban fordulnak elő, csonttörést okozhatnak.
A granulómák gyakran előfordulnak a bőrön is, hólyagok, vörös dudorok vagy kiütések formájában, amelyek enyhék vagy súlyosak lehetnek. Az agyalapi mirigy is érintett lehet; Ez a mirigy az agy alján található, és hormonokat termel, amelyek számos fontos testfunkciót szabályoznak. Hormonpótlás nélkül az érintett személyek késleltetett vagy nem teljes pubertást tapasztalhatnak, vagy nem tudnak gyermeket vállalni (meddőség). Ezenkívül az agyalapi mirigy károsodása túlzott vizelettermelést (diabetes insipidus) és egy másik, a pajzsmirigynek nevezett mirigy működési zavarát is okozhatja. A pajzsmirigy diszfunkciója befolyásolhatja a szervezetben zajló kémiai reakciók (anyagcsere) sebességét, a testhőmérsékletet, a bőr és a haj szerkezetét, valamint a viselkedést.
Az esetek 15-20%-ában a Langerhans-sejtek hisztiocitózisa a tüdőt, a májat és a vérképző (hematopoietikus) rendszert érinti; E szervek és szövetek károsodása életveszélyes lehet. A tüdő érintettsége, amelyet a kis légutak (hörgők) és a tüdő ereinek duzzanatának tekintenek, a tüdőszövet megkeményedéséhez, légzési problémákhoz és a fertőzés kockázatának növekedéséhez vezet. A vérképzőszervi érintettség, amely akkor fordul elő, amikor a Langerhans-sejtek nem hagynak helyet a vérképző sejtek számára a csontvelőben, a vérsejtek számának általános csökkenéséhez (pancitopéniához) vezet. A pancitopénia az alacsony vörösvértestszám miatti fáradtsághoz (vérszegénység), a fehérvérsejtek alacsony számából adódó gyakori fertőzésekhez (neutropenia) és az alacsony vérlemezkeszám miatti véralvadási problémákhoz vezet.
Egyéb tünetek, amelyek a Langerhans-sejtek hisztiocitózisában jelentkezhetnek, attól függően, hogy mely szervekben és szövetekben találhatók Langerhans-sejtek: duzzadt nyirokcsomók, hasi fájdalom, a bőr és a szemfehérje sárgás elszíneződése (sárgaság), késleltetett pubertás, kidülledő szemek, szédülés, ingerlékenység és görcsrohamok. Körülbelül 50 érintett személy közül 1 tapasztal neurológiai funkciózavart (neurodegeneráció).
A Langerhans-sejtek hisztiocitózisát leggyakrabban gyermekkorban diagnosztizálják, általában 2-3 éves kor között, de bármely életkorban előfordulhat. A legtöbb felnőttkori Langerhans-sejt hisztiocitózisban szenvedő személy vagy jelenlegi vagy korábbi dohányos; A felnőttkori esetek körülbelül kétharmadában a rendellenesség csak a tüdőt érinti.
A Langerhans-sejtek hisztiocitózisának súlyossága és megnyilvánulásai egyénenként igen eltérőek. A rendellenesség egyes megjelenési formáját vagy formáit korábban külön betegségnek tekintették.
Sok Langerhans-sejtes hisztiocitózisban szenvedő ember végül megfelelő kezeléssel megszűnik. Akár magától is eltűnhet, különösen, ha a betegség csak a bőrön jelentkezik. De a betegség egyes szövődményei, mint például a diabetes insipidus vagy más szöveti és szervi károsodás, maradandóak lehetnek.
A vérszegénység növelheti a demencia kockázatát
